Par David Assis, MD
La cholangite sclérosante primitive (PSC) est une maladie chronique rare des voies biliaires avec une cause inconnue qui se traduit par des cicatrices et une inflammation du système biliaire. Les patients atteints de CSP peuvent développer de graves problèmes hépatiques, notamment une cirrhose, un cancer et la nécessité dune transplantation hépatique. Malgré des décennies de recherche, il nexiste aucun remède ou traitement connu qui puisse ralentir la progression de la PSC. Par conséquent, des percées dans la recherche et la pratique clinique sont nécessaires de toute urgence et un partenariat plus étroit entre les prestataires médicaux et les patients peut aider à atteindre cet objectif important.
Le système biliaire permet au corps de traiter et déliminer la bile, qui est produite dans le le foie. La bile elle-même est un mécanisme pour éliminer les déchets du métabolisme hépatique et aide également à la digestion dans le tractus gastro-intestinal. Si la bile ne peut pas être éliminée du foie, en raison de cicatrices et de blocages des voies biliaires, une inflammation du foie se produit et, au fil du temps, cela peut conduire à de graves cicatrices (appelées cirrhose). La cause précise des problèmes des voies biliaires dans la CSP nest pas connue, mais on pense que le système immunitaire attaque les cellules des voies biliaires et provoque des blessures. En outre, il est prouvé que la bile elle-même dans la CSP est anormale et plus toxique, prédisposant à linflammation dans le foie.
La prévalence la plus élevée de CSP se trouve dans le nord de lEurope, où elle est lune des plus causes courantes de maladie hépatique avancée et de transplantation. PSC se trouve également dans le monde entier, y compris aux États-Unis. On pense quenviron 30 000 Américains ont une CSP, bien que ce nombre puisse être une sous-estimation, de nombreux patients qui vivent loin des grands centres universitaires peuvent ne pas voir leur maladie reconnue et diagnostiquée.
Contrairement à la plupart des autres maladies auto-immunes, la CPS se produit plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Il peut se présenter à presque tous les âges, des adolescents aux personnes âgées. Jusquà 80% des patients atteints de CSP ont également une maladie inflammatoire de lintestin (MICI), y compris la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn. Alors que seule une petite minorité de patients atteints de MII aura une CSP (5%), tout patient souffrant de colite devrait subir des tests hépatiques en laboratoire pour exclure la possibilité de CSP.
Certains patients atteints de CSP ne présentent aucun symptôme, même sil y en a les patients présentent des symptômes provoqués par une perturbation du flux biliaire, notamment de la fatigue, des démangeaisons, des douleurs abdominales et une jaunisse (couleur jaune des yeux / de la peau). Si les cicatrices entraînent un blocage complet dun canal biliaire, les bactéries peuvent alors pénétrer dans larbre biliaire et provoquer une infection du système biliaire appelée cholangite. Au fil du temps, les problèmes chroniques de flux biliaire entraînent une cirrhose qui elle-même peut provoquer une rétention hydrique, des saignements gastro-intestinaux et une maladie hépatique en phase terminale.
Les patients atteints de CSP ont un risque accru de cancer. Les trois plus courants sont le cancer des voies biliaires (appelé cholangiocarcinome), le cancer du côlon et le cancer de la vésicule biliaire. Bien que la plupart des patients atteints de CSP ne développeront pas ces cancers, le cholangiocarcinome est lune des complications mortelles les plus courantes chez ces patients. Enfin, les patients atteints de CSP ont un risque élevé de perte osseuse causant lostéoporose, et la version plus douce appelée ostéopénie.
La CSP est diagnostiquée en trouvant des cicatrices des voies biliaires (également appelées sténoses), généralement dans les grands canaux biliaires hépatiques et / ou les canaux qui transportent la bile du foie vers le tube digestif. Les cicatrices sont généralement diagnostiquées avec un test dimagerie tel que limagerie par résonance magnétique (IRM). Dans le passé, une procédure endoscopique appelée cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) était nécessaire, mais lIRM est à la fois moins invasive et aussi précise que lendoscopie. Un petit nombre de patients ont des lésions des petits canaux biliaires qui ne sont observées quavec une biopsie hépatique. Il est important dexclure les autres causes de problèmes hépatiques et biliaires tels que les infections et les problèmes vasculaires.
Une fois la PSC diagnostiquée, il est important de déterminer si le patient a également une MII. Une coloscopie doit être effectuée si elle na pas déjà été effectuée dans le passé. Le patient doit faire tester des laboratoires hépatiques pour comprendre le degré dinflammation présent le long des voies biliaires et dans le foie. Il est également important dobtenir une analyse de la densité osseuse pour évaluer la santé des os et commencer la supplémentation en calcium et en vitamine D.
La surveillance de la PSC comprend des tests hépatiques au moins deux fois par an, une imagerie du foie et des voies biliaires une fois par année pour dépister le cancer des voies biliaires, coloscopie une fois par an (surtout chez les patients qui ont également une colite) pour dépister le cancer du côlon. Plusieurs médicaments peuvent réduire lenvie de démanger et aider à éliminer les acides biliaires du tube digestif. Pour les patients qui développent un blocage brutal des voies biliaires entraînant une infection (cholangite) et un ictère, des antibiotiques et une procédure endoscopique (CPRE) pour soulager le blocage peuvent être nécessaires. Les patients atteints dune maladie hépatique avancée due à une CSP peuvent nécessiter une évaluation pour une transplantation hépatique.Les résultats de la greffe pour la CSP sont bons et les patients peuvent recevoir un foie entier (cadavérique) ou un foie partiel (don vivant). Il existe un risque de récidive de PSC après la transplantation, et la surveillance de la fonction hépatique et la prise en charge de la colite sont nécessaires après la transplantation.
Il ny a pas de traitement efficace contre la PSC à lheure actuelle. Les patients peuvent être traités par Ursodiol (ou Actigall), qui améliore le flux biliaire. Bien que ce médicament à doses modérées soit sûr et améliore les tests de laboratoire hépatique, Ursodiol ne peut pas arrêter la progression de la PSC ou améliorer les cicatrices existantes. À des doses élevées, Ursodiol peut entraîner des complications hépatiques et une discussion entre le patient et le prestataire doit avoir lieu avant son début. Heureusement, les chercheurs et les sociétés pharmaceutiques sintéressent rapidement à la mise au point de nouveaux traitements contre la CSP en réduisant linflammation, la toxicité des acides biliaires et les cicatrices dans les voies biliaires et en redirigeant le système immunitaire. On espère que ces efforts permettront de produire une ou plusieurs thérapies pour améliorer la fonction hépatique.