Description
La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire du foie évolutive caractérisée par une destruction auto-immune de voies biliaires intrahépatiques. Elle survient principalement chez les femmes âgées de 40 à 60 ans.
Un diagnostic probable de cirrhose biliaire primitive est basé sur la satisfaction de 2 des 3 critères suivants:
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Résultat positif en anticorps antimitochondriaux sériques (AMA) (titres > 1:40)
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Schéma cholestatique des enzymes hépatiques pendant plus de 6 mois
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Preuve histopathologique dune destruction asymétrique des voies biliaires intrahépatiques
Lanticorps sérique antimitochondrial cible les antigènes mitochondriaux non spécifiques dorganes classés numériquement M1-M9. M2 est le complexe antigénique le plus couramment reconnu, composé de la famille du complexe 2-oxo-acide déshydrogénase (2-OADHC) situé dans la membrane mitochondriale interne. Le 2-OADHC est composé de sous-unités E1, E2 et E3, E2 étant lépitope immunodominant ciblé par lanticorps antimitochondrial-M2. Lune des enzymes qui appartiennent au 2-OADHC est le complexe pyruvate déshydrogénase (PDC). Une forme recombinante de PDC est clonée et utilisée pour détecter la présence dAMA dans le sérum via EIA.
Bien que le test dimmunofluorescence soit une méthode de test alternative, lEIA est préférable en raison de moins de défis techniques et dune plus grande reproductibilité du test.
Indications / Applications
Les tests danticorps antimitochondriaux sont généralement obtenus dans le cadre dun bilan de laboratoire pour les patients atteints dune maladie hépatobiliaire connue ou suspectée. Cette large population de patients peut présenter une constellation de signes, notamment fatigue, prurit, taux élevés de transaminases, augmentation des taux de phosphatases alcalines et hyperbilirubinémie. Dans un tel contexte, des tests de laboratoire pour lhépatite dorigine médicamenteuse, les maladies métaboliques, lhépatite virale et diverses maladies auto-immunes peuvent également être obtenus pour aider à établir le diagnostic.
Considérations
Même chez les patients asymptomatiques, un résultat positif en anticorps sériques antimitochondriaux est fortement évocateur dune cirrhose biliaire primaire ou indique un risque significatif de développer une cirrhose biliaire primaire active dans les années suivantes. Cependant, notez que la mesure quantitative de lanticorps antimitochondrial ne reflète pas la progression de la maladie et na aucune valeur pronostique. De plus, 5% à 10% des patients atteints de cirrhose biliaire primitive ne présenteraient aucun niveau détectable danticorps sériques antimitochondriaux. Néanmoins, ces patients sérologiquement négatifs présentent les mêmes caractéristiques cliniques et histologiques que les patients séropositifs.
Chez les receveurs de transplantations hépatiques pour une cirrhose biliaire primitive en phase terminale, le taux sérique danticorps antimitochondriaux peut diminuer légèrement et revenir aux niveaux avant la greffe au cours de la première année après la greffe. Cependant, cette fluctuation ne reflète pas la récidive de la maladie et noffre aucune signification clinique. En outre, une minorité de patients atteints dinsuffisance hépatique fulminante de diverses causes, telles que des lésions hépatiques dorigine médicamenteuse et des hépatites A et B, présenteraient des taux transitoires danticorps sériques antimitochondriaux qui disparaissent en un an.
Certaines personnes atteintes dune maladie chronique du greffon contre lhôte auraient des niveaux détectables danticorps antimitochondriaux en raison dun contexte pathogène connexe.